Νόσος του Paget

Άλλες ονομασίες

Παραμορφωτική οστεΐτιδα

Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Πρόκειται για μια μη μεταβολική πάθηση των οστών άγνωστης αιτιολογίας, η οποία πιθανότατα αντιπροσωπεύει μια καλοήθη εξεργασία των κυττάρων που παράγουν οστό. Χαρακτηρίζεται από μεγάλη οστική καταστροφή, που συνοδεύεται από μη οργανωμένη αποκατάσταση με αποτέλεσμα παραμορφώσεις.

AITIOΛΟΓΙΑ

Υπάρχει μεγάλη οικογενής επίπτωση στη νόσο. Γενικά είναι νόσος άγνωστης αιτιολογίας.

ΚΛΙΝΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Τα χαρακτηριστικότερα συμπτώματα είναι οι κεφαλαλγίες και τα εν τω βάθει οστικά άλγη. Συχνά η νόσος είναι ασυμπτωματική. Η κεφαλή γίνεται μεγαλύτερη, τα οστά κυρτώνουν, εμφανίζεται κύφωση και είναι συχνή η εμφάνιση καταγμάτων ακόμη και μετά από μικροτραυματισμούς. Γύρω από τα οστά ανπτύσσεται αυξημένη αγγείωση.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Χαρακτηριστικό εύρημα στο αίμα είναι η πολύ αυξημένη αλκαλική φωσφατάση. Η αύξηση του ασβεστίου και της υδροξυπρολίνης (ένζυμο ειδικό για τον συνδετικό ιστό και συστατικό των οστών) των ούρων είναι δείκτες ενεργής νόσου.
Ακτινολογικά, περιγράφονται διαβρωτικές βλάβες ειδικά στο κρανίο (χαρακτηριστική εικόνα) και στη συνέχεια, τα οστά που έχουν προσβληθεί μπορεί να εμφανίζονται πυκνότερα και μακρύτερα από τα φυσιολογικά. Εικόνα καταγμάτων είναι συχνή.
Το σπινθηρογράφημα οστών βοηθά στον καθορισμό της έκτασης της βλάβης.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Θα πρέπει να γίνει διάκριση με τις πρωτοπαθείς (πχ., πολλαπλούν μυέλωμα) και τις δευτεροπαθείς (πχ., μεταστατικός καρκίνος) των οστών.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Τα κατάγματα είναι συχνά. Οι νεφρικές εκδηλώσεις λόγω νεφρολιθίασης επίσης. Οι παραμορφώσεις της σπονδυλικής στήλης, όπως είναι η καθίζηση σπονδύλων και η κύφωση, μπορεί να προκαλέσουν συμπίεση μυελού. Η οστική υπερανάπτυξη μπορεί να προσβάλει νεύρα με αποτέλεσμα την τύφλωση (επί προσβολής του οπτικού νεύρου). Όταν η νόσος είναι εκτεταμένη, η αυξημένη αγγείωση μπορεί να προκαλέσει καρδιακή ανεπάρκεια. Η νόσος μετά από πολλά χρόνια μπορεί να μετατραπεί σε σάρκωμα (κακοήθης νόσος των οστών και του συνδετικού ιστού). Συχνά στη νόσο παρουσιάζονται και ρευματικές εκδηλώσεις, με τις αρθρώσεις που γειτονεύουν το οστό που πάσχει να συμμετέχουν.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Οι ήπιες περιπτώσεις δεν απαιτούν θεραπεία.
Τα γενικά μέτρα περιλαμβάνουν διαίτα πλούσια σε πρωτεΐνες και ασβέστιο και χορήγηση συμπληρωμάτων βιταμίνης D.
Τα ειδικά μέτρα περιλαμβάνουν α) τη χορήγηση καλσιτονίνης, η οποία μειώνει τη οστεοκλαστική δραστηριότητα στα οστά (μειώνει δηλαδή την απορρόφηση του οστού), β) τη χορήγηση διφωσφονικών, τα οποία επικαλύπτουν τον οστικό κρύσταλλο και τον κάνουν λιγότερο ευπαθή στην απορρόφηση και γ) τη χορήγηση μιθραμυκίνης, ένα αντινεοπλασματικό φάρμακο, το οποίο μειώνει ταχύτατα τη δράση της αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό, ελαττώνοντας τη δραστηριότητα της νόσου. Επειδή είναι πολύ τοξικό φάρμακο, θα πρέπει να χορηγείται μόνον στις σοβαρές περιπτώσεις.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Η πρόγνωση της ήπιας μορφής είναι καλή. Γενικά, όσο νωρίτερα αρχίζει η νόσος κατ΄ατη διάρκεια της ζωής, τόσο χειρότερη είναι η πρόγνωση. Η εμφάνιση σαρκώματος, νεφρικής ή καρδιακής ανεπάρκειας αποτελούν κακούς προγνωστικούς παράγοντες.

Διαβάστε επίσης


Μη χάσετε καμμία δημοσίευση!

Γραφτείτε στο NewsLetter του Care


Τα σχόλιά σας είναι ευπρόσδεκτα