Οστική νόσος Paget

Άλλες ονομασίες

Παραμορφωτική οστεΐτις (Osteitis deformans)

Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Χρόνια νόσος του σκελετού των ενηλίκων, στην οποία διαταράσσεται η ισορροπία μεταξύ απορρόφησης (οστεοκλαστικής δραστηριότητας) και αναπαραγωγής (οστεοβλαστικής δραστηριότητας) του φυσιολογικού οστού. Αποτέλεσμα είναι η αντικατάστασή του, από μαλακής σύστασης, αγγειοβριθές, διογκωμένο οστό.

Παθογένεια

Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Κατά καιρούς, έχουν αναπτυχθεί διάφορες θεωρίες, μεταξύ των οποίων και αυτή της ιογενούς προέλευσης της νόσου, που όμως δεν έχει αποδειχθεί.
Είναι νόσος εστιακή.Στις προσβεβλημένες περιοχές του σκελετού, αυξάνεται ο ρυθμός ανακύκλωσης του οστού. Αρχικά αυξάνεται η οστεοκλαστική δραστηριότητα, γίνεται τοπική απορρόφηση του οστού και στη συνέχεια αυξάνεται και η οστεοβλαστική δραστηριότητα, για να διορθωθεί η βλάβη. Αποτέλεσμα είναι η παραγωγή διογκωμένου κι αδύναμου οστού, φυσιολογικά ασβεστωμένου, με έντονες παραμορφώσεις. Λόγω των παραμορφώσεων αυτών, είναι δυνατόν να πιέζονται τα γειτονικά ανατομικά μόρια (αγγεία, νεύρα). Δευτερπαθής οστεοαρθρίτιδα, είναι δυνατόν να αναπτυχθεί στις προσβεβλημένες αρθρώσεις.
Η επίπτωση της νόσου, αυξάνεται με την ηλικία και διπλασιάζεται κάθε δεκαετία μετά τα 50, για να φτάσει σχεδόν το 90% στην ηλικία των 90.

Πρόληψη

Δεν είναι δυνατή.

Κλινική εικόνα

Συνήθως προσβάλλονται πολλά οστά (πολυοστική νόσος 80%) και λιγότερο συχνά, ένα μόνο οστό (μονοστική νόσος 20%). Μπορεί να προσβληθεί οποιοδήποτε τμήμα του σκελετού. Πιο συχνά σημεία προσβολής είναι: η πύελος, η οσφυική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, τα μηριαία οστά, η θωρακική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, το κρανίο, η κνήμη, τα βραχιόνια οστά.Συχνά δεν υπάρχουν συμπτώματα. Οι πιο συχνές εκδηλώσεις είναι:
– Πόνος στα προσβεβλημένα οστά και στις αρθρώσεις.
– Αίσθηση θερμότητας στην ψηλάφηση των προσβεβλημένων οστών, λόγω αύξησης της ροής αίματος σε αυτά.
– Οστικές παραμορφώσεις, όπως: τοξοειδής παραμόρφωση των κνημών, πάχυνση των οστών του κρανίου.
– Αυτόματα κατάγματα.

Επιπλοκές

– Κώφωση.
– Κεφαλαλγία.
– Νευροπάθειες κρανιακών νεύρων ή πίεση ριζών νωτιαίου μυελού.
– Στένωση νωτιαίου σωλήνα.
– Καρδιακή ανεπάρκεια υψηλής παροχής, λόγω αύξησης της αγγείωσης των οστών που πάσχουν.
– Αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο.
– 1-2% αναπτύσσουν κακοήθεις όγκους των οστών (οστεοσάρκωμα), σε προσβεβλημένες περιοχές του σκελετού.

Διάγνωση

– Ακτινολογικός έλεγχος: Οι απλές ακτινογραφίες, παρέχουν ορισμένες φορές σημαντικές πληροφορίες και χαρακτηριστικές εικόνες για τη διάγνωση της νόσου.
– Σπινθηρογράφημα οστών.
– Αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης και της οστεοκαλσίνης του αίματος.
– Αύξηση της υδρόξυ-προλίνης των ούρων.
– Αύξηση της πυριδινολίνης-cross links των ούρων.
– Αύξηση του ασβεστίου του αίματος σε ορισμένες περιπτώσεις.

Αντιμετώπιση

Όταν η νόσος είναι εντοπισμένη και δεν υπάρχουν συμπτώματα, δεν χρειάζεται θεραπεία.
Θεραπεία απαιτείται σε:
– Προσβολή του κρανίου, των σπονδυλικών σωμάτων, της πυέλου.
– Νευρολογικές επιπλοκές.
– Καρδιακή ανεπάρκεια υψηλής παροχής.
– Αφόρητο πόνο στα οστά.
– Έντονες σκελετικές παραμορφώσεις.
– Όταν πρόκειται να γίνει ορθοπεδική εγχείρηση.

Φάρμακα που έχουν χρησιμοποιηθεί είναι:
– Διφοσφωνικά.
– Καλσιτονίνη.
– Αναλγητικά και μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.

Χειρουργική θεραπεία μπορεί να απαιτηθεί σε περιπτώσεις καταγμάτων και σε περίπτωση ανάπτυξης οστεοσαρκώματος.

Διαβάστε επίσης


Μη χάσετε καμμία δημοσίευση!

Γραφτείτε στο NewsLetter του Care


Τα σχόλιά σας είναι ευπρόσδεκτα