Αντι-φωσφολιπιδικό σύνδρομο

Άλλες ονομασίες

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, σύνδρομο αντικαρδιολιπίνης

Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Κλινική οντότητα που χαρακτηρίζεται από 1) αυτοαντισώματα και 2) ενός από τα ακόλουθα: θρομβώσεις, καθ΄ έξιν αποβολές ή θρομβοπενία (μείωση των αιμοπεταλίων).

Παθογένεια

Τα αντισώματα εναντίον φωσφολιπιδίων είναι ομάδα αυτοαντισωμάτων (βλ. Γενικό μέρος). Είναι δυνατόν να ανιχνεύονται σε χαμηλά επίπεδα στο αίμα φυσιολογικών ατόμων. Η αυξημένη παραγωγή τους όμως οδηγεί στην ανάπτυξη του συδρόμου.

Τα κυριότερα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα ανιχνεύονται σαν αντισώματα που:
1. Αντιδρούν εναντίον καρδιολιπίνης (IgG και IgM)
2. Αποτελούν το αντιπηκτικό λύκου
3. Δίνουν ψευδώς θετική VDRL
4. Αντιδρούν εναντίον της β2-γλυκοπρωτεΐνης

Το σύνδρομο διακρίνεται σε :
Α) Πρωτοπαθές, όταν η παραγωγή των αυτοαντισωμάτων αυτών δεν σχετίζεται με άλλο νόσημα.
Β) Δευτεροπαθές όταν ηπαραγωγή των αυτοαντισωμάτων συνδέεται με άλλες καταστάσεις, όπως:
– Φάρμακα (φαινοθειαζίνες)
– Αυτοάνοσα νοσήματα (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος)
– Λοιμώδη νοσήματα (π.χ. AIDS)
– Νεοπλάσματα

Πρόληψη

Δεν είναι δυνατή.

Κλινική εικόνα

1. Η μεγάλη σημασία του συνδρόμου έγκειται στη αυξημένη συχνότητα με την οποία οι πάσχοντες αναπτύσσουν αρτηριακές ή φλεβικές θρομβώσεις:
– Φλεβοθρομβώσεις εν τω βάθει και πνευμονική εμβολή.
– Θρομβωτικά αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια.
– Θρόμβωση των αγγείων του αμφιβληστροειδή.
Ένας ασθενής με αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα έχει 2-4 φορές αυξημένο κίνδυνο εγκεφαλικού επεισοδίου, φλεβοθρόμβωσης ή αποβολής σε σχέση με άτομο που δεν πάσχει από τη νόσο. Οι θρομβώσεις αυτές υποτροπιάζουν συνήθως.

2. Καθ’ έξιν (υποτροπιάζουσες) αποβολές λόγω θρόμβωσης των αγγείων του πλακούντα, συνήθως κατά τη διάρκεια του δεύτερου ή τρίτου τριμήνου της κύησης.

3. Χαρακτηριστική εικόνα “δικτυωτής πελίωσης” του δέρματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις είναι ένα είδος δακτυλιοειδούς εξανθήματος.

Διάγνωση

1. Ανίχνευση των ειδικών αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων σε υπερπηκτικές καταστάσεις.
2. Παράταση του χρόνου ενεργοποιημένης ιστκής θρομβοπλάστίνης (α-PTT)
3. Θρομβοπενία, δηλαδή μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων.
4. Σε περίπτωση δευτεροπαθούς συνδρόμου υπάρχουν τα εργαστηριακά ευρήματα της υποκείμενης νόσου.

Αντιμετώπιση

Στόχοι είναι:
1. Πρόληψη θρομβωτικών επεισοδίων σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με θετικά αντισώματα εναντίον φωσφολιπιδίων: γίνεται με χορήγηση μόνο ασπιρίνης.
2. Αποφυγή επανάληψης θρομβωτικού επεισοδίου σε ασθενή με θετικά αντισώματα εναντίον φωσφολιπιδίων: οι πάσχοντες που είχαν ήδη ένα θρομβωτικό επεισόδιο, πρέπει να λαμβάνουν για μεγάλο χρονικό διάστημα ή και δια βίου αντιπηκτικά από το στόμα (ουαρφαρίνη) με ταυτόχρονο έλεγχο του χρόνου προθρομβίνης.
3. Αποφυγή επανάληψης αποβολής εμβρύου σε πάσχουσα: οι γυναίκες που έχουν θετικά αντισώματα εναντίον φωσφολιπιδίων και είχαν μία αποβολή πρέπει να λαμβάνουν αντιπηκτική αγωγή κατά τη διάρκεια της κύησης.
4. Αντιμετώπιση τυχόν υποκείμενης νόσου (π.χ. Σ.Ε.Λ.)
5. Προσπάθεια εξουδετέρωσης των αυτοαντισωμάτων με χορήγηση κορτικοειδών σε ορισμένες περιπτώσεις.

Συμπερασματικά

Σε κάθε ανεξήγητη κατάσταση θρομβωτικού φαινομένου ο γιατρός πρέπει να σκέφτεται την πάθηση αυτή και να παραγγέλει την ανίχνευση των ειδικών αυτοαντισωμάτων.

Διαβάστε επίσης


Μη χάσετε καμμία δημοσίευση!

Γραφτείτε στο NewsLetter του Care


Τα σχόλιά σας είναι ευπρόσδεκτα