Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Συστηματικό, ρευματικό αυτοάνοσο νόσημα του συνδετικού ιστού, άγνωστης αιτιολογίας, που συνδυάζει χαρακτηριστικά συστηματικού ευθηματώδους λύκου, σκληροδερμίας, πολυμυοσίτιδας-δερματομυοσίτιδας και ρευματοειδούς αρθρίτιδας.

Παθογένεια

Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Θεωρείται ότι πρόκειται για ξεχωριστό νόσημα και όχι απλώς για αλληλεπικάλυψη άλλων.

Πρόληψη

Δεν είναι δυνατή.

Κλινική εικόνα

Προέρχεται από το συνδυασμό κλινικών εκδηλώσεων των παραπάνω νοσημάτων.
– Τυπικά η εκδήλωση της νόσου γίνεται με την εμφάνιση φαινομένου Raynaud (μεταβολή της χροιάς των δακτύλων χεριών ή ποδιών από ωχρή, σε κυανή και σε ερυθρή, μετά από έκθεση στο κρύο).
– Συνυπάρχουν πολυαρθραλγία, αρθρίτιδα, οίδημα των άκρων χεριών.
– Το πιο συχνό εύρημα είναι η διόγκωση των άκρων χεριών, που δίνει στα δάκτυλα, την εικόνα λουκάνικου.
– Διάχυτες σκληροδερμικές αλλοιώσεις, καθώς και έλκη δακτύλων, δε συανντιούνται συχνά.
– Μυική αδυναμία των “εγγύς” μυών.
– Προσβολή των νεφρών συμβαίνει σε 10% των ασθενών.

Διάγνωση

– Η κλινική υποψία τίθεται σε περίπτωση συνύπαρξης κλινικών χαρακτηριστικών των παραπάνω νοσημάτων.
– Χαρακτηριστική είναι η ανεύρεση στο αίμα των ειδικών αυτοαντισωμάτων της νόσου, που είναι τα αντισώματα εναντίον των ριβονουκλεοπρωτεινών (αντί RNP).
– Θετικά αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ) καθώς και θετικός ρευματοειδής παράγοντας (Ra test), ανευρίσκονται συχνά.
– Αύξηση της ταχύτητας καθίζησης των ερυθρών, των γ-σφαιρινών, μέτριου βαθμού αναιμία, μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων, αύξηση των μυικών ενζύμων (CPK), είναι μερικά από τα υπόλοιπα εργαστηριακά ευρήματα.

Αντιμετώπιση

Σε γενικές γραμμές, η ανατιμετώπιση μοιάζει με αυτήν που εφαρμόζεται στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Η βάση της θεραπείας είναι τα κορτικοειδή.

Διαβάστε επίσης

• Η νόσος των τρελών αγελάδων ξανά στο προσκήνιο
• Η νόσος των καπνιστών
• Η στεφανιαία νόσος
• Νόσος των δυτών
• Νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet