Νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet

Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Χρόνια πολυσυστηματική, φλεγμονώδης, υποτροπιάζουσα διαταραχή. Προσβάλλει δέρμα, βλεννογόνους, οφθαλμούς, γεννητικά όργανα, αρθρώσεις, αγγεία, κεντρικό νευρικό (ΚΝΣ) και πεπτικό σύστημα.

Παθογένεια

Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Διάφοροι ανοσολογικοί και ενδεχομένως λοιμώδεις παράγοντες εμπλέκονται στην παθογένεια της νόσου.
– Κοινό χαρακτηριστικό είναι η διαπίστωση ιστοπαθολογικών αλλοιώσεων αγγειΐτιδας σε όλα τα προσβεβλημένα όργανα.
– Η ηλικία έναρξης της νόσου είναι περίπου τα 30 χρόνια.
– Είναι δύο φορές συχνότερη σε άντρες από ότι σε γυναίκες.
– Η νόσος εμφανίζεται συχνά στις περιοχές στις περιοχές που παλαιότερα πιστευόταν ότι βρίσκονταν κατά μήκος του αρχαίου “δρόμου του μεταξιού” (Μεσόγειος και Ασιατικές χώρες, κυρίως Ιαπωνία).

Πρόληψη

Δεν είναι δυνατή.

Κλινική εικόνα

1. Υποτροπιάζοντα έλκη (άφθες) του στόματος, τα οποία εμφανίζονται τουλάχιστον τρείς φορές το χρόνο. Απαντώνται σε συχνότητα 93-100%, στα χείλη, τα ούλα, στο βλεννογόνο των παρειών και στη γλώσσα.
2. Υποτροπιάζοντα έλκη γεννητικών οργάνων. Παρόμοια με τα έλκη του στόματος, εμφανίζονται στα γεννητικά όργανα και κυρίως στο όσχεο και στο αιδοίο. Επίσης στο πέος και στον κόλπο. Η συχνότητα εμφάνισής τους είναι 69-100%.
3. Προσβολή των οφθαλμών (50-79%): Ραγοειδίτιδα, επιπεφυκίτιδα, έλκος κερατοειδούς, υπόπυο, κ.λ.π., που χωρίς αγωγή μπορεί να οδηγήσει στην τύφλωση.
4. Δερματικές βλάβες (30-65%): Οζώδες ερύθημα, εξάνθημα που μοιάζει με ακμή, ψευδοθυλακίτιδα, υπερερεθισιμότητα του δέρματος. Η τελευταία διαπιστώνεται με το pathergy test: 24-48 ώρες μετά από τρύπημα του δέρματος βάθους 5mm, με βελόνα 25G, παρατηρείται ερύθημα (ερεθισμός, κοκκινίλα).
5. Αρθρίτιδα-αρθραλγίες (30-50%).
6. Προσβολή του ΚΝΣ (10-30%): κεφαλαγία, μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, παραλύσεις κρανιακών νεύρων, σπασμοί, κ.λ.π.
7. Προσβολή αγγείων: θρομβοφλεβίτιδες, αρτηριακές θρομβώσεις, αρτηριακά ανευρύσματα.
8. Προσβολή πεπτικού συστήματος: κοιλιακό άλγος, εντερίτιδα που μοιάζει με τη νόσο του Crohn.
9. Προσβολή πνευμόνων, παρατηρείται σπάνια και με τη μορφή αγγειΐτιδας και ανευρυσμάτων των πνευμονικών αρτηριών.

Διάγνωση

Γίνεται κυρίως κλινικά.
Απαιτείται η ύπαρξη υποτροπιαζόντων στοματικών ελκών και δύο από τα ακόλουθα:
– Υποτροπιάζοντα έλκη γεννητικών οργάνων.
– Δερματικές βλάβες.
– Θετικό pathergy test.
Εργαστηριακά ευρήματα (μη ειδικά):
– Αύξηση των γ σφαιρινών και α2 σφαιρινών
– Αύξηση της ΤΚΕ και CRP
– Αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων
– Σε προσβολή του ΚΝΣ παρατηρείται αύξηση του λευκώματος και των κυττάρων του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Αντιμετώπιση

– Αποφυγή τραυματισμών του δέρματος και τσιμπημάτων από βελόνες και άλλα αντικείμενα.
– Για τα έλκη του στόματος και γεννητικών οργάνων έχουν χρησιμοποιηθεί:
– Κολχικίνη
– Δαπσόνη
– Πεντοξυφυλλίνη
– Θαλιδομίδη (όταν δεν υπάρχει περίπτωση κύησης).
– Σε σοβαρή προσβολή οφθαλμών ή ΚΝΣ χρησιμοποιούνται:
– Κορτικοειδή συστηματικά
– Χλωραμβουκίλη
– Αζαθειοπρίνη
– Κυκλοφωσφαμίδη
– Κυκλοσπορίνη
– Μεθοτρεξάτη
– FK-506

Διαβάστε επίσης


Μη χάσετε καμμία δημοσίευση!

Γραφτείτε στο NewsLetter του Care


Τα σχόλιά σας είναι ευπρόσδεκτα