Επινεφριδιογεννητικό σύνδρομο και αρρενοποιητικές παθήσεις των γυναικών

Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Είναι η εμφάνιση αρρενοποιητικών διαταραχών στην ενήλικη γυναίκα. Μερικές φορές η διάγνωση είναι καταφανής, όταν υπάρχει πλήρης ανάπτυξη του αρρενοποιητικού συνδρόμου με οπισθοδρόμηση ή αντιστροφή του φύλου, άλλες φορές είναι πιο δύσκολη, ειδικά όταν το σύνδρομο αναπτύσσεται σ’ ελαφρή μορφή. Τότε, παράγοντες, όπως είναι η αιφνίδια μεταβολή στην ποσότητα των τριχών, μπορεί να παίξουν σημαντικό ρόλο στην διάγνωση.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Υπερπλασία ή όγκοι του φλοιού των επινεφριδίων
Παθήσεις των ωοθηκών – σύνδρομο Stein-Leventhal (πολύ συχνό, με μεγάλες, πολυκυστικές ωοθήκες), ωχρινοποίηση της θήκης, αρρενοβλάστωμα κλπ
Παθήσεις του υποθαλάμου και της υπόφυσης – μεγαλακρία
Πλακουντιακά αίτια – εγκυμοσύνη, χοριοκαρκίνωμα
Διάφορα αίτια – γνήσιος ερμαφροδιτισμός, όγκοι του θύμου και λήψη φαρμάκων (τεστοστερόνη).

ΚΛΙΝΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Τα συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά και συνίστανται στην εμφάνιση ακμής, εμφάνιση ή επιδείνωση δασυτριχισμού, βάθυνση φωνής, δύσοσμη εφίδρωση και αραιο- ή αμηνόρροια. Το μυϊκό σύστημα αλλάζει μορφή και γίνεται ανδρικού τύπου, οι μαστοί και τα έξω γεννητικά όργανα ατροφούν και η κλειτορίδα υπερτρέφεται. Οι τρίχες της κεφαλής μπορεί να πέσουν.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Ο προσδιορισμός της τεστοστερόνης είναι η εξέταση εκλογής για τις αρρενοποιημένες γυναίκες. Οι μετρήσεις των 11-δεσοξυκορτιζόλης και 17-υδροξυπρογεστερόνης στο πλάσμα, καθώς και των 17- κετοστεροειδών και πρεγνανοτριόλης στα ούρα, είναι σημαντικοί στη διάγνωση του φλοιοεπινεφριδιακού όγκου.
Η αξονική τομογραφία συνήθως αποκαλύπτει τους επινεφριδιακούς και τους ωοθηκικούς όγκους. Η υπερηχοτομογραφία είναι ειδική για την ανεύρεση ωοθηκικών κύστεων.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Οι όγκοι που συνοδεύουν τα σύνδρομα αρρενοποίησης έχουν υψηλή συχνότητα κακοήθειας. Οι αλλοιώσεις στη θηλυκότητα μπορεί να μην επανέλθουν. Η στειρότητα αποτελεί συχνή επιπλοκή.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Όταν υπάρχει ωοθηκικός ή επινεφριδιακός όγκος, η θεραπεία εκλογής είναι η χειρουργική αφαίρεση. Στην περίπτωση υπερπλασίας του φλοιού των επινεφριδίων, η θεραπεία έγκειται στη χορήγηση κορτικοστεροειδών, με στόχο την ελάττωση του βομβαρδισμού των επινεφριδίων από την ACTH. Έχουν δοκιμαστεί επίσης οιστρογόνα ή συνδυασμός προγεστερόνης-οιστρογόνων για τη μακρόχρονη καταστολή των ωοθηκικών ανδρογόνων.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Εξαρτάται κυρίως από το υποκείμενο αίτιο, αλλά και την ηλικία εμφάνισης του αρρενοποιητικού συνδρόμου : εάν αυτή η αρρενοποιητική δράση είναι μακρόχρονη, τότε η πιθανότητα αισθητικής αποκατάστασης είναι μηδαμινή.
Οι κακοήθεις όγκοι έχουν την τάση να μεθίστανται αργά. Γι’αυτό και έγκαιρη εξαίρεση έχει ικανοποιητική πρόγνωση.
Η υπερπλασία των επινεφριδίων ανταποκρίνεται καλά στη χορήγηση γλυκοπρωτεϊνών.

Διαβάστε επίσης


Μη χάσετε καμμία δημοσίευση!

Γραφτείτε στο NewsLetter του Care


Τα σχόλιά σας είναι ευπρόσδεκτα