Υπερφλοιοεπινεφριδισμός – Σύνδρομο Cushing

Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Είναι η ενδοκρινοπάθεια που οφείλεται στην αυξημένη παραγωγή γλυκοκορτικοειδών, από το φλοιό των επινεφριδίων, ή στη μακροχρόνια χορήγηση συνθετικών γλυκοκορτικοειδών (ιατρογενής).

Παθογένεια

Αδενώματα της αδενοϋπόφυσης, αδενώματα ή καρκινώματα του φλοιού των επινεφριδίων (συνήθως ετερόπλευρα).

Κλινική εικόνα

Παχυσαρκία, διόγκωση κοιλιακής κοιλότητας, ανώμαλη κατανομή του υποδόριου και ενδοκοιλιακού λιπώδη ιστού, κατάπτωση, ληθαργικότητα, κόπωση, πολυουρία, πολυδιψία, πολυφαγία, ηπατομεγαλία, αραίωση και λέπτυνση τριχώματος, λέπτυνση του δέρματος, κόμεδα, υπερχρωμία, εύκολη πρόκληση αιμορραγιών, πυώδης δερματίτιδα, μυική ατροφία, ψευδομυοτονία, παράλυση προσωπικού, επιληπτικές κρίσεις, υπερτοφία κλειτορίδας, ατροφία όρχεων, αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια, πολύπνοια, ταχύπνοια, δύσπνοια.

Διάγνωση

Ουδετεροφιλία, αύξηση αριθμού ερυθρών, αιματοκρίτη και αιμοσφαιρίνης. Αύξηση ALT, υπεργλυκαιμία, υπερχολοστερολαιμία, υποκαλιαιμία.
Δοκιμασία διέγερσης με ACTH, Δοκιμασία καταστολής με μικρή δόση δεξαμεθαζόνης, Προσδιορισμός της συγκέντρωσης της ACTH, Δοκιμασία καταστολής με μεγάλη δόση δεξαμεθαζόνης.

Αντιμετώπιση

Υποφυσιακός τύπος : χορήγηση o,p’ DDD, μιτοτάνης, κετοκοναζόλης, υποφυσιεκτομή.
Επινεφριδικός τύπος : χειρουργική αφαίρεση νεοπλασματικού επινεφριδίου.

Διαβάστε επίσης