ΣΥΝΔΡΟΜΟ GARDNER

Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Μορφή της οικογενούς πολυποδίασης, που χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη πολλαπλών πολυπόδων στο παχύ έντερο, δεσμοειδείς όγκους (ινώδεις όγκους), οστεώματα κρανίου και σμηγματογόνες κύστεις. Στο σύνδρομο αυτό, μπορεί να συνυπάρχουν με τους πολύποδες όλες, ή και μόνο μία από τις εκδηλώσεις που αναφέρθηκαν.

Παθογένεια

Η πρώτη αιτία θανάτου των ασθενών αυτών είναι ο καρκίνοςτου παχέος εντέρου, γι’ αυτό γίνεται προφυλακτική ολική κολεκτομή, όπως στην οικογενή πολυποδίαση.
Οι δεσμοειδείς όγκοι αποτελούν το αμέσως επόμενο σοβαρότερο πρόβλημα στην περίπτωση του συνδρόμου αυτού. Πρόκειται για ινώδεις όγκους, που αναπτύσσονται στο δέρμα, στο κοιλιακό τοίχωμα ή ενδοκοιλιακά στο μεσεντέριο, (ιστός πού ενώνει το έντερο με το οπίσθιο κοιλιακό τοίχωμα). Είναι καλοήθεις, αλλά θεωρούνται κακοήθεις, λόγω της γρήγορης και μεγάλης εξάπλωσής τους και της συχνότατης υποτροπής τους μετά από χειροργική αφαίρεση. Οι ενδοκοιλιακοί δεσμοειδείς όγκοι, μπορεί να προκαλέσουν αποφρακτικά φαινόμενα στο έντερο και σε μεγάλα αγγεία, με αποτέλεσμα να απαιτείται αφαίρεση μεγάλου τμήματος λεπτού ή και παχέος εντέρου. Το 4-38% των ασθενών με οικογενή πολυποδίαση αναπτύσσουν δεσμοειδείς όγκους και συνεπώς εμπιπτουν στην οντότητα του συνδρόμου Gardner.

Κλινικη εικόνα

– Συμπτώματα από τους πολύποδες (βλ. Πολύποδες παχέος εντέρου ή οικογενής πολυποδίαση).
– Συμπτώματα από τους δεσμοειδείς όγκους (απφρακτικά του εντέρου, αιμορραγία από διήθηση αγγείων, συρίγγια, ενδοκοιλιακά αποστήματα).

Διάγνωση

Κολοσκόπηση, βαριούχος υποκλυσμός (για τους πολύποδες), αξονική τομογραφία ή/και υπερηχογράφημα για τους ενδοκοιλιακούς δεσμοειδείς όγκους και απλές ακτινογρφίες κρανίου για τα οστεώματα.

Αντιμετώπιση

Για τους πολύποδες του συνδρόμου ολική κολεκτομή όπως στην οικογενή πολυποδίαση.

Για τους δεσμοειδείς όγκους: συντηρητική θεραπεία με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη (ινδομεθακίνη, sulindac), χημειοθεραπευτικά ( δοξορουβικίνη), ή ορμονοθεραπεία (ταμοξιφαίνη). Λόγω της συχνότατης υποτροπής τους μετά από χειρουργική αφαίρεσή τους (στο 80% των περιπτώσεων), αυτή συνίσταται μόνο σε συμπτωματικούς όγκους (απόφραξη εντέρου, συρίγγια, αποστήματα, ενδοκοιλιακή αιμορραγία).

Διαβάστε επίσης


Μη χάσετε καμμία δημοσίευση!

Γραφτείτε στο NewsLetter του Care


Τα σχόλιά σας είναι ευπρόσδεκτα