Ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός

Είναι γενετικό ελάττωμα και το πρόβλημα έγκειται στο ότι τα νεφρικά σωληνάρια δεν ανταποκρίνονται στην παραθορμόνη.Έτσι ενώ οι παραθυρεοειδείς αδένες υπάρχουν και συχνά είναι υπερπλαστικοί, η εικόνα είναι συμβατή με υποπαραθυρεοειδισμό. Η αιτιολογία δεν είναι σαφής και τα μέχρι σήμερα δεδομένα συνηγορούν στην εκλεκτική έλλειψη της 1,25-διυδροξυβιταμίνης D ή σε ανώμαλη βιολογικά ορμόνη ή σε ελαττωματικούς νεφρικούς υποδοχείς. Οι ασθενείς εμφανίζονται με βραχύ ανάστημα, παχυσαρκία, κοντά μετακάρπια και δάκτυλα στα χέρια και στα πόδια και απουσία των 4ου και 5ου μετακαρπίων. Η αρτηριακή υπέρταση είναι συχνό εύρημα. Ακτινολογικά τα οστά φαίνονται πυκνότερα και συχνά συνυπάρχει έκτοπη παραγωγή οστού. Τα επίπεδα παραθορμόνης στον ορό είναι φυσιολογικά ή αυξημένα. Συνυπάρχει συχνά με τον υποθυρεοειδισμό και μια σχετικά κοινή επιπλοκή είναι η εμφάνιση ριζιτικών συμπτωμάτων από τη συμπίεση των ριζών στο νωτιαίο μυελό, λόγω οστεοποίησης των παρασπονδυλικών συνδέσμων.


Μη χάσετε καμμία δημοσίευση!

Γραφτείτε στο NewsLetter του Care


Τα σχόλιά σας είναι ευπρόσδεκτα