Άλλες ονομασίες

Σύνδρομο Simmonds

Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Σπάνια σχετικά διαταραχή, όπου η αδράνεια της υποφύσεως οδηγεί σε ανεπάρκεια των οργάνων – στόχων, που στην προκειμένη περίπτωση είναι οι ενδοκρινείς αδένες. Η ανεπάρκεια μπορεί να αφορά όλες ή κάποιες από τις ορμόνες και η βαρύτητά της ποικίλει και παρουσιάζει διάφορες διαβαθμίσεις.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Συχνά προκαλείται από χειρουργική υποφυσεκτομή, τραυματισμούς, εξωτερική ακτινοβολία του κρανίου και μεταστατική νόσο της υποφύσεως. ’λλες σπανιότερες αιτίες είναι το αιμορραγικό έμφρακτο της υπόφυσης μετά τον τοκετό (σύνδρομο Sheehan), η αιμοχρωμάτωση, οι κύστεις και οι όγκοι.
Ο όγκος της υπόφυσης μπορεί να συνυπάρχει με προσβολή των παραθυρεοειδών αδένων και των παγκρεατικών νησιδίων και να αποτελεί τμήμα της πολλαπλής ενδοκρινικής αδενωμάτωσης τύπου1. Ο συνηθέστερος όγκος είναι το προλακτίνωμα, το οποίο μπορεί, όταν φθάσει σε μεγάλο μέγεθος, να δημιουργήσει πιεστικά φαινόμενα και να προκαλέσει ανεπάρκεια στην έκκριση μιας ή περισσότερων ορμονών. ’λλος σχετικά συχνός όγκος κατά την παιδική ηλικία είναι το κρανιοφαρυγγίωμα.
Η γνήσια υποφυσιακή καχεξία (σύνδρομο Simmonds) είναι εξαιρετική σπάνια.

ΚΛΙΝΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Το κύριο σύμπτωμα που προεξάρχει είναι η σεξουαλική δυσλειτουργία, που χαρακτηρίζεται από την έλλειψη ανάπτυξης των πρωτευόντων και των δευτερευόντων χαρακτηριστικών του φύλου ή από την διακοπή της ανάπτυξής τους και την υποστροφή τους. Στους άνδρες η ανικανότητα είναι πρώιμο σύμπτωμα, στις γυναίκες η αμηνόρροια και η γαλακτόρροια. Αδυναμία, εύκολη κόπωση, δυσανεξία στο ψύχος και στις λοιμώξεις, έλλειψη τριχώματος στο εφήβαιο και στις μασχάλες, ξηρότητα δέρματος και ωχρότητα είναι μερικές από τις εκδηλώσεις. Αν ο υπογοναδισμός οφείλεται σε όγκο, μπορεί από την επέκταση του, να παρατηρηθούν και οπτικές διαταραχές. Η καρδιά είναι μικρή και συνήθως παρατηρείται υπόταση.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Οι ορμόνες του θυρεοειδούς, των επινεφριδίων και των γονάδων είναι μειωμένες. Το ίδιο συμβαίνει με την αυξητική ορμόνη. Μπορεί να είναι μεμονωμένη η ανεπάρκεια και να αφορά μόνο μια ορμόνη, ή να είναι καθολική. Η γλυκόζη ορού είναι συνήθως χαμηλή και συνυπάρχει αναιμία. Η υπονατριαιμία από αραίωση είναι συχνή.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η ύπαρξη χαμηλών τιμών ορμονών των οργάνων – στόχων σε συνδυασμό με χαμηλές τιμές υποφυσιακών ορμονών είναι συνηγορητική της υποφυσιακής ανεπάρκειας. Η ακτινολογική διερεύνηση του τούρκικου εφιππίου, με απλή ακτινογραφία, με αξονική, ή με μαγνητική τομογραφία μπορεί να δείξει την ύπαρξη χωροκατακτητικής εξεργασίας. Σε μια τέτοια περίπτωση είναι χρήσιμη και η εξέταση των οπτικών πεδίων.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Οι καταστάσεις που μπορούν να υποδυθούν υποφυσιακή ανεπάρκεια είναι η ψυχογενής ανορεξία, που εκδηλώνεται συχνά με παρόμοια συμπτωματολογία, η πρωτοπαθής νόσος του Addison και το πρωτοπαθές μυξοίδημα, στα οποία η απόκριση στη συμπληρωματική χορήγηση υποφυσιακών ορμονών βοηθά στη διάκριση και το σύνδρομο κενού τούρκικου εφιππίου, όπου όμως οι ενδοκρινικές ανωμαλίες είναι ελάχιστες.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Υπάρχουν οι επιπλοκές της τοπικής βλάβης που εκδηλώνονται κυρίως με κεφαλαλγία και διαταραχές των οπτικών πεδίων και οι επιπλοκές από την αδυναμία του ασθενούς να αντιμετωπίσει οποιαδήποτε κατάσταση στρες : αυτή μπορεί εύκολα να τον οδηγήσει σε υψηλό πυρετό, καταπληξία, κώμα και θάνατο. Αν χορηγηθεί θυρεοειδική ορμόνη, οι ασθενείς αυτοί έχουν την τάση να παρουσιάζουν εύκολα θυρεοειδική κρίση. Επίσης υπάρχει ευαισθησία στις λοιμώξεις. Οι όγκοι, ιδιαίτερα οι μεγάλου μεγέθους, έχουν την τάση να αιμορραγούν.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η θεραπεία έχει βασικά δυο στόχους : α) τη διόρθωση της υποκείμενης υποφυσιακής βλάβης και β) τη χορήγηση μόνιμης ορμονικής θεραπείας υποκατάστασης.
Η διόρθωση της υποκείμενης υποφυσιακής βλάβης γίνεται ή χειρουργικά ή με ακτινοβόληση ή και με τα δυο. Στην περίπτωση που ο όγκος είναι προλακτίνωμα, χορηγείται αρχικά βρωμοκρυπτίνη, η οποία μειώνει το μέγεθος του όγκου.
Η θεραπεία υποκατάστασης γίνεται με ορμόνες που παράγονται από τους αδένες στόχους (κορτικοστεροειδή, θυροξίνη, γεννητικές ορμόνες και αυξητική ορμόνη) και είναι ισόβια.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Συνήθως οι ασθενείς με υποφυσιακή ανεπάρκεια λαμβάνουν θεραπεία υποκατάστασης ισοβίως και ζουν μια σχετικά φυσιολογική ζωή. Σε σπάνιες περιπτώσεις (πχ., σύνδρομο Sheehan) μπορεί να υπάρξει μερική ή πλήρη αποκαταστάση.