ΣΥΝΔΡΟΜΟ ZOLLINGER-ELLISON

Άλλες ονομασίες

Γαστρίνωμα

Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Πρόκειται για παθολογική κατάσταση που προκαλείται από όγκο του παγκρέατος, του δωδεκαδακτύλου ή του στομάχου που παράγει γαστρίνη. Χαρακτηρίζεται από αύξηση της ποσότητας και της οξύτητας του γαστρικού υγρού, με αποτέλεσμα τη δημιουργία ελκών του πεπτικού. Μερικές φορές ο όγκος συνυπάρχει με άλλες νεοπλασίες ενδοκρινών αδένων (σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας ΜΕΝ Ι).

Παθογένεια

Ο όγκος παράγει γαστρίνη, η οποία αυξάνει την ποσότητα και την οξύτητα του γαστρικού υγρού και προκαλεί το σχηματισμό ελκών του πεπτικού. Ο όγκος μπορεί να βρίσκεται στο πάγκρεας, στο δωδεκαδάκτυλο, στο στομάχι, στο σπλήνα, ή στους γειτονικούς λεμφαδένες. Στο 50-75% των περιπτώσεων ο όγκος είναι κακοήθης και επεκείνεται αργά προς το ήπαρ. Η νόσος είναι σπάνια, με επίπτωση 6 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα.

Πρόληψη

Η αντιμετώπιση του πεπτικού έλκους στο σ. Zollinger-Ellison είναι δύσκολη και συχνά ανεπιτυχής. Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος πρόληψης του όγκου.

Κλινική εικόνα

– Πόνος με χαρακτήρες εκείνου του πεπτικού έλκους. Τα έλκη (στομάχου ή δωδεκαδακτύλου) είναι ασυνήθη, έχουν μεγάλο μέγεθος, μπορεί να είναι πολλαπλά, ενώ υποτροπιάζουν εύκολα παρά τη θεραπεία.

– Αιματέμεση (αιματηροί έμετοι)

Διάγνωση

– Μέτρηση γαστρίνης του ορού, που είναι αυξημένη
– Μέτρηση του ph και του ρυθμού αύξησης της οξύτητας του στομάχου
– Test σεκρετίνης

Για την εντόπιση της θέσης του όγκου
– Ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα
– Σπινθηρογράφημα με οκτρεοτίδη
– Υπερηχογράφημα κοιλίας
– Αξονική τομογραφία (C/T scan) κοιλίας, η οποία ανιχνεύει και τυχόν μεταστάσεις

Αντιμετώπιση

Οταν ο όγκος είναι τοπικά περιορισμένος γίνεται χειρουργική αφαίρεσή του με καλά αποτελέσματα. Αν υπάρχουν μεταστάσεις δεν επιχειρείται χειρουργική αφαίρεση. Χορηγούνται φάρμακα όπως: αναστολείς της αντλίας πρωτονίων-ομεπραζόλη, οκτρεοτίδη, ή χημειθεραπευτικά φάρμακα. Σε αποτυχία των φαρμάκων μπορεί να χρειαστεί να γίνει γαστρεκτομή.

Διαβάστε επίσης