ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ

Άλλες ονομασίες

Restrictive cardiomyopathy

Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Είναι μία σπανιότερη μυοκαρδιοπάθεια με χαρακτηριστικό το ότι τα καρδιακά τοιχώματα, είναι εξαιρετικά σκληρά και ανελαστικά προκαλώντας δυσχέρεια στην πλήρωση των κοιλιών κατά την φάση της διαστολής.

Παθογένεια

Α. Μυοκαρδιοπάθειες

1. Μη διηθητικές : Ιδιοπαθής Σκληροδερμία
2. Διηθητικές : Αμυλοείδωση, Σαρκοείδωση, νόσος Gaucher, νόσος Hurler
3. Αποθηκευτικές νόσοι : Αιμοχρωμάτωση, νόσος Fabry, εναπόθεση γλυκογόνου.

Β. Ενδομυοκαρδιακές

1. Ενδομυοκαρδιακή ίνωση
2. Υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο
3. Καρκινοειδές
4. Μεταστατικοί καρκίνοι
5. Ακτινοβολία
6. Τοξικότητα από ανθρακυκλίνες

Κλινική εικόνα

Συνήθως εμφανίζεται δύσπνοια, αδυναμία, ανικανότητα προς άσκηση κλπ. Εκδηλώσεις αριστερής καρδιακής ανεπάρκειας. Σε προχωρημένα στάδια εμπλέκεται η κλινική εικόνα και με στοιχεία από δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια όπως οίδημα, ασκίτης, ηπατομεγαλία, διόγκωση σφαγιτίδων κλπ.

Σε όλες πάντως τις περιπτώσεις, η νόσος χαρακτηρίζεται από μειωμένη ενδοτικότητα η «αδιαστολία» των κοιλιών, δυκολία δηλαδή στην επαρκή τους πλήρωση με αίμα ενώ η συστολική λειτουργία παραμένει ανεπηρέαστη.

Διάγνωση

Αυτή τίθεται με αποκλεισμό άλλων παθήσεων και ιδιαίτερα της συμπιεστικής παρικαρδίτιδας.

Αντιμετώπιση

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία (μόνον συμπτωματική αντιμετώπιση των εκδηλώσεων καρδιακής ανεπάρκειας με διουρητικά κ.α.) παρά μόνον σε καρδιοπάθεια από αιμοχρωμάτωση και εναπόθέση σιδήρου όπου η βελτίωση είναι άμεση με την αποσιδήρωση.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Διαφέρει από μορφή σε μορφή. Συνήθως όμως είναι διαρκώς επιδεινούμενη νόσος με υψηλή θνησιμότητα.

Διαβάστε επίσης


Μη χάσετε καμμία δημοσίευση!

Γραφτείτε στο NewsLetter του Care


Τα σχόλιά σας είναι ευπρόσδεκτα