Αναφυλακτοειδής πορφύρα

Άλλες ονομασίες

Αλλεργική πορφύρα.

Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Οξεία ή χρόνια αγγειΐτιδα, που προσβάλλει τα μικρά αγγεία, κυρίως του δέρματος, των αρθρώσεων, του πεπτικού συστήματος και των νεφρών.

Παθογένεια

Η ακριβής αιτιολογία είναι άγνωστη. Θεωρείται ότι η αγγείτιδα αναπτύσσεται σαν αντίδραση υπερευαισθησίας σε διάφορους παθογόνους μικροοργανισμούς (ιούς ή βακτήρια), φάρμακα, ή διατροφικούς παράγοντες. Συχνά η νόσος εκδηλώνεται την άνοιξη μετά από λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού.
’ν και η νόσος εκδηλώνεται συνήθως στα παιδιά, είναι δυνατόν να προσβληθούν κι ενήλικες.
Πρόκειται για λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα με εναπόθεση ανοσοσφαιρίνης IgA στο τοίχωμα των μικρών αγγείων.

Πρόληψη

Δεν είναι δυνατή.

Κλινική εικόνα

– Συχνά μετά από λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού εμφανίζεται εξάνθημα, αρχικά κνησμώδες και κηλιδώδες. Σύντομα όμως εξελίσσεται σε ψηλαφητή πορφύρα, δηλαδή ερυθρού χρώματος ψηλαφητές κηλίδες, που δεν εξαφανίζονται αν εφαρμοστεί πίεση πάνω σε αυτές. Εντοπίζεται συμμετρικά στα κάτω άκρα.
– Οι αρθρώσεις προσβάλλονται σε ποσοστό 60-80%, με εμφάνιση συμμετρικής αρθρίτιδας, κυρίως αστραγάλων και γονάτων.
– Η προσβολή του γαστρεντερικού συστήματος εκδηλώνεται με κοιλιακό πόνο, εγκολεασμό εντέρου, αιμορραγία και σπάνια διάτρηση.
– Η προσβολή των νεφρών εκδηλώνεται με ασυμπτωματική αποβολή ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιματουρία) και λευκώματος (πρωτεϊνουρία). Συχνά η πάθηση έχει οξεία έναρξη και αυτόματη, πλήρη υποχώρηση σε 1-6 εβδομάδες. Είναι δυνατόν να υποτροπιάσει. Σπανιότερα μπορεί να εξελιχθεί σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Διάγνωση

Γίνεται συνήθως με την κλινική εικόνα.
Αύξηση της ταχύτητας καθίζησης των ερυθρών, αιματουρία,πρωτεϊνουρία ανίχνευση αιμοσφαιρίνης στα κόπρανα, είναι μερικά μη ειδικά εργαστηριακά ευρήματα.
Σε αμφίβολες περοιπτώσεις η βιοψία δέρματος ή νεφρού μπορεί να βοηθήσει.

Αντιμετώπιση

Είναι αυτοπεριοριζόμενη νόσος και συνήθως δεν χρειάζεται θεραπεία, παρά μόνο διακοπή υπεύθυνων φαρμάκων.
Κορτικοειδή, γ-σφαιρίνη, πλασμαφαίρεση και ανοσοκατασταλτικά έχουν χρησιμοποιηθεί σε βαρύτερες περιπτώσεις νεφρικής προσβολής.


Μη χάσετε καμμία δημοσίευση!

Γραφτείτε στο NewsLetter του Care


Τα σχόλιά σας είναι ευπρόσδεκτα