Άλλες ονομασίες

Νόσος Marie-Strumpel

Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Συστηματική φλεγμονώδης ρευματική διαταραχή, που ανήκει στην ομάδα των οροαρνητικών σπονδυλαρθροπαθειών και χαρακτηρίζεται από φλεγμονή των αρθρώσεων του αξονικού σκελετού (σπονδυλική στήλης, ιερολαγονίων) και μεγάλων περιφερικών αρθρώσεων.

Παθογένεια

Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Γενετικοί, κληρονομικοί κι ενδεχομένως λοιμώδεις παράγοντες είναι πιθανό να παίζουν ρόλο.
– Εμφανίζεται τρείς φορές συχνότερα σε άντρες απ’ ότι σε γυναίκες.
– Η ηλικία έναρξης της νόσου είναι μεταξύ 20-40 έτη.
– Εμφανίζεται με τριπλάσια συχνότητα σε πρώτου βαθμού συγγενείς πασχόντων.
– ’τομα με θετικό HLA-B27 αντιγόνο, έχουν 20% μεγαλύτερη πιθανότητα να αναπτύξουν τη νόσο.

Πρόληψη

Δεν είναι δυνατή.

Κλινική εικόνα

– Η πιο συχνή κλινική εκδήλωση είναι η οσφυαλγία, (πόνος στη μέση), που μπορεί να αντανακλά στούς μηρούς, (προσβολή της οσφυϊκής μοίρας της σπονδυλικής στήλης). Προοδευτικά η νόσος επεκτείνεται προς τα πάνω και στις άλλες μοίρες της σπονδυλικής στήλης. Αποτέλεσμα είναι να περιορίζεται η προς τα πίσω κίνηση της σπονδυλικής στήλης, να μειώνεται η φυσιολογική λόρδωση της οσφυϊκής μοίρας και να ενισχύεται η φυσιολογική κάμψη της θωρακικής μοίρας. Σε προχωρημένες καταστάσεις ολόκληρη η σπονδυλική στήλη μένει άκαμπτη και δεν είναι δυνατή καμία κίνηση.
– Η προσβολή των πλευροσπονδυλικών αρθρώσεων (μεταξύ πλευρών και θωρακικών σπονδύλων), έχει σαν αποτέλεσμα την αδυναμία έκπτυξης του θώρακα, έτσι ώστε περιορίζεται η διεύρυνση του θώρακα κατά την εισπνοή.
– Αρθρίτιδα των περιφερικών αρθρώσεων συμβαίνει στο 50% των περιπτώσεων. Πιο συχνά προσβάλλονται τα ισχία, οι ώμοι και τα γόνατα.
– Τενοντίτιδες (ενθεσοπάθειες)

Εξωαρθρικές εκδηλώσεις
– Καρδιά: ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας, περικαρδίτιδα, διαταραχές αγωγής.
– Πνεύμονες: ίνωση των άνω πνευμονικών λοβών με δημιουργία κοιλοτήτων ορισμένες φορές, περιοριστική πνευμονοπάθεια.
– Οφθαλμοί: υποτροπιάζουσες προσβολές ιριδοκυκλίτιδας (ραγοειδίτιδα), στο 20-25% των περιπτώσεων.
– Νεφροί: δευτεροπαθής αμυλοείδωση, IgA νεφροπάθεια. Δεν υπάρχουν συνήθως πυρετός, καταβολή δυνάμεων ή άλλα συνοδά συμπτώματα. Η κλινική πορεία περιλαμβάνει εξάρσεις ενεργού σπονδυλίτιδας, εναλασσόμενες με περιόδους ύφεσης. Στους περισσότερους αθενείς, η σωστή θεραπεία έχει σαν αποτέλεσμα ελάχιστη ή καθόλου αναπηρία και παραγωγική ζωή. Ορισμένες φορές, η κλινική εικόνα είναι βαρειά και οι σκελετικές παραμορφώσεις προκαλούν αναπηρία.

Διάγνωση

– Η κλινική εικόνα θέτει την υποψία.
– Το HLA-B27 αντιγόνο είναι θετικό στο 90% των πασχόντων της λευκής φυλής.
– Η ταχύτητα καθίζησης των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ΤΚΕ), η CRP και οι γ-σφαιρίνες είναι αυξημένες.
– Ορθόχρωμη ορθοκυτταρική αναιμία είναι δυνατόν να υπάρχει σε ορισμένες περιπτώσεις.
– Ο ρευματοειδής παράγοντας είναι αρνητικός. Δεν υπάρχουν αυτοαντισώματα στο αίμα.
– Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με ακτινογραφίες της σπονδυλικής στήλης και των ιερολαγονίων αρθρώσεων. Σε προχωρημένες περιπτώσεις η ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης είναι χαρακτηριστική, δίνοντας την εικόνα καλαμιού μπαμπού.

Υπάρχουν πολλές παθήσεις της σπονδυλικής στήλης, που προκαλούν οσφυαλγία και οι οποίες πρέπει να αποκλεισθούν πριν τεθεί η διάγνωση, όπως: η κήλη του μεσοσπονδύλιου δίσκου, ή λοιμώδης σπονδυλίτιδα, το σύνδρομο DISH (διάχυτη ιδιοπαθής σκελετική υπερόστωση).

Αντιμετώπιση

Συντηρητικά μέτρα
– Φυσιοθεραπεία
– Αναπνευστικές ασκήσεις
– Χλιαρά λουτρά-υδροθεραπείες
– Ηπια άσκηση για αποφυγή παραμορφώσεων και μυικών ατροφιών

Φάρμακα
– Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα
– Σουλφασαλαζίνη
– Τα κορτικοειδή δεν έχουν θέση στη θεραπεία της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας.