Έχεις ακούσει ξανά για την κυστική ίνωση? Πιθανώς ναι αλλά και πιθανώς και όχι. Η συγκεκριμένη νόσος είναι η πιο συχνή κληρονομική νόσος της Καυκάσιας φυλής παγκοσμίως. Εκτιμάται ότι περίπου 1 στα 2000-2500 παιδιά γεννιούνται με κυστική ίνωση και συνολικά 50-60 παιδιά το χρόνο στην Ελλάδα (1 παιδί ανά εβδομάδα περίπου). Κατά εντελώς παράδοξο τρόπο, είναι μια πάθηση μάλλον άγνωστη στην κοινή γνώμη, ενώ, ακόμη και μεταξύ των ιατρών, η εικόνα για τη νόσο είναι ασαφής ή παρωχημένη. 

Τι ακριβώς είναι η Κυστική ίνωση;

H κυστική ίνωση ή αλλιώς ινοκυστική νόσος (cystic fibrosis) αποτελεί μια κληρονομική και πολυσυστηματική γενετική διαταραχή που προσβάλλει κυρίως τον πνεύμονα, το γαστρεντερικό σύστημα, τους ιδρωτοποιούς αδένες καθώς και το αναπαραγωγικό σύστημα. Οδηγεί στην παραγωγή ασυνήθιστης παχιάς βλέννας στους πνεύμονες, προκαλώντας θανάσιμες πνευμονικές λοιμώξεις. (WHO)

Σκοπός της διαιτητικής παρέμβασης.

  Η διατροφική φροντίδα των ασθενών με κυστική ίνωση επικεντρώνεται στον έλεγχο της δυσαπορρόφησης, στην πρόσληψη της απαραίτητης ενέργειας, πρωτεϊνών και άλλων θρεπτικών συστατικών, ώστε να αποφευχθεί η εμφάνιση της υποθρεψίας και να επιτευχθεί η καλύτερη δυνατή ανάπτυξη και διατήρηση του βάρους και του ύψους. H θεραπεία αντικατάστασης παγκρεατικών ενζύμων (PERT) και η κάλυψη των αναγκών σε λιποδιαλυτές βιταμίνες αποτελεί το πρότυπο διατροφικής φροντίδας για τους ασθενείς με κυστική ίνωση.

Διαιτητικές συστάσεις για άτομα με Κυστική Ίνωση.

Ενέργεια

Οι ανάγκες των ατόμων με κυστική ίνωση είναι έως και 2 φορές μεγαλύτερες από τα άτομα χωρίς τη νόσο. Γι’ αυτό το λόγο χρειάζονται ένα διαιτολόγιο με υψηλή περιεκτικότητα σε λίπος προσλαμβάνοντας το 110-200% των απαιτήσεων σε ενέργεια για να επιτύχουν καλή θρέψη.

Πρωτεΐνες

Στην κυστική ίνωση, λόγω έλλειψης παγκρεατικών ενζύμων, υπάρχει μειωμένη απορρόφηση πρωτεϊνών. Δεδομένων, λοιπόν της αυξημένης απώλειας πρωτεϊνών λόγω δυσαπορρόφησης, συνίσταται η κάλυψη του 20% των ημερήσιων ενεργειακών αναγκών. Εντούτοις, φαίνεται οι ανάγκες αυτές να καλύπτονται επαρκώς στα άτομα αυτά.

Λίπη

Μία διατροφή με υψηλή περιεκτικότητα σε απαραίτητα λιπαρά οξέα, βοηθάει στη διατήρηση του βάρους και στην καλή θρέψη. Η πρόσληψη λίπους δε θα πρέπει να περιορίζεται λόγω δυσαπορρόφησης και γι’ αυτό συστήνεται πρόσληψη 35-40% της συνολικής προσλαμβανόμενης ενέργειας. Είναι αναμενόμενο σε ασθενείς με κυστική ίνωση να γίνεται υψηλή κατανάλωση κορεσμένων λιπιδίων, καθώς στόχος είναι μία υπερθερμιδική δίαιτα.

Υδατάνθρακες

Οι υδατάνθρακες καλύπτουν το υπόλοιπο της απαραίτητης ενέργειας, αφού υπολογιστούν τα λίπη και οι πρωτεΐνες. Συνίσταται δηλαδή το 40-45% της ημερήσιας απαιτούμενης ενέργειας. Φαίνεται ότι η κατανάλωση διαιτητικών ινών, έχει θετικά αποτελέσματα στο γαστρεντερικό σύστημα των ασθενών, χρειάζεται όμως προσοχή, διότι αυξάνουν το αίσθημα κορεσμού. Επίσης είναι σημαντικός ο γλυκαιμικός έλεγχος σε διαβητικούς ασθενείς που πάσχουν από τη νόσο, επομένως η επάρκεια υδατανθράκων πρέπει να γίνεται με στόχο τον έλεγχο αυτόν.

Θερμίδες	110-200% RDA (Recommended Dietary Allowance)
Πρωτεiνες	20% της ημερήσιας πρόσληψης
Λίπη	35-40% της ημερήσιας πρόσληψης
Υδατάνθρακες	40-45% της ημερήσιας πρόσληψης

Σχετικά με τις βιταμίνες οι ασθενείς με κυστική ίνωση λόγω της ανεπάρκειας του παγκρέατος είναι πολύ πιθανό να εμφανίσουν ανεπάρκεια λιποδιαλυτών βιταμινών, ιδίως της βιταμίνης Α, Ε και Κ. Όσοι ασθενείς δεν έχουν επαρκή έκθεση στον ήλιο μπορεί να παρουσιάσουν και ανεπάρκεια βιταμίνης D. Τα επίπεδα λιποδιαλυτών βιταμινών στο πλάσμα πρέπει να ελέγχονται  ετησίως σε όλα τα άτομα με τη νόσο. Συνίσταται η συμπληρωματική χορήγηση των βιταμινών που βρίσκονται σε χαμηλά επίπεδα στον οργανισμό. Πρέπει να λαμβάνονται μαζί με τις τροφές, με υψηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά και συμπληρώματα παγκρεατικού ενζύμου για μεγαλύτερη απορρόφηση.

Βιταμίνες	Άνδρες	Γυναίκες
Βιταμίνη Α	5.000-10.000 IU/day	5.000-10.000 IU/day
Bιταμίνη D	400-800 IU/day	400-800 IU/day
Bιταμίνη E	>1 έτους: 25-50 IU/day ≤10 ετών: 100 IU/day >10 ετών 200-400 IU/day	>1 έτους: 25-50 IU/day ≤10 ετών: 100 IU/day >10 ετών 200-400 IU/day
Bιταμίνη Κ	>1 έτους: 2,5-5 mg/week Παιδιά και ενήλικες: 2,5-5 mg/ 2 φορές τη βδομάδα	>1 έτους: 2,5-5 mg/week Παιδιά και ενήλικες: 2,5-5 mg/ 2 φορές τη βδομάδα
Bιταμίνη C	60mg/day	60mg/day
Bιταμίνη Β12	Δεν παρουσιάζεται κάποια ανεπάρκεια, μόνο μετά την αφαίρεση ειλεού: 100 IU/day	Δεν παρουσιάζεται κάποια ανεπάρκεια, μόνο μετά την αφαίρεση ειλεού: 100 IU/day

Όσον αφορά στις ανεπάρκειες των μικροθρεπτικών συστατικών τα άτομα με τη νόσο διατρέχουν κίνδυνο για την εμφάνιση ελλείψεων σε ασβέστιο, νάτριο, σίδηρο και ψευδάργυρο. Τα συμπληρώματα βιταμινών περιέχουν επιπλέον ψευδάργυρο και οι ασθενείς καλό είναι  να προσθέτουν λίγο περισσότερο νάτριο στα τρόφιμα. Συμπληρώματα ασβεστίου προτείνονται σε ασθενείς που δεν καταναλώνουν τις απαραίτητες ποσότητες για την ηλικιακή τους ομάδα. 

Mέταλλα	Άνδρες	Γυναίκες
Νάτριο	>1 έτους: 2 mmol/kg 1-5 ετών: 1×600 mg/d 6-11 ετών: 2×600 mg/d >11 ετών: 3×600 mg/day	>1 έτους: 2 mmol/kg 1-5 ετών: 1×600 mg/d 6-11 ετών: 2×600 mg/d >11 ετών: 3×600 mg/d
Μαγνήσιο	<30 ετών: 400 mg/day >30 ετών: 420 mg/day	<30 ετών: 310 mg/day >30 ετών: 320 mg/day Εγκυμοσύνη: 350-360 mg/day Θηλασμός: 310- 320 mg/day
Ασβέστιο	>1 έτους: 200-300 mg/day 1-3 ετών: 500 mg/day 4-8 ετών: 800 mg/day 9-18 ετών: 1.300mg/day Ενήλικες: 100 mg/day	>1 έτους: 200-300 mg/day 1-3 ετών: 500 mg/day 4-8 ετών: 800 mg/day 9-18 ετών: 1.300mg/day Ενήλικες: 100 mg/day
Σίδηρος	10mg/ day	Προ εμμηνόπαυσης: 15mg/day Μετά εμμηνόπαυσης: 10mg/day Εγκυμοσύνη: 30 mg/day
Ψευδάργυρος	>1 έτους: 5 mg/day 1-10 ετών: 10 mg/day >11 ετών: 15 mg/day	>1 έτους: 5 mg/day 1-10 ετών: 10 mg/day >11 ετών: 12 mg/day Εγκυμοσύνη: 15 mg/day
Σελήνιο	>1 έτους: 10 μg/day 1-6 ετών: 20 μg/day 7-10 ετών: 30 μg/day 11-14 ετών: 40 μg/day 15-18 ετών: 50 μg/day >19 ετών: 70 μg/day	>1 έτους: 10 μg/day 1-6 ετών: 20 μg/day 7-10 ετών: 30 μg/day 11-14 ετών: 40 μg/day 15-18 ετών: 50 μg/day >19 ετών: 55 μg/day Εγκυμοσύνη: 65 μg/day

Φυσικά σε ασθενείς που δεν έχουν την ικανότητα να σιτιστούν από το στόμα προτείνεται η εντερική σίτιση. Η παρεντερική σίτιση χρησιμοποιείται σε μετεγχειρητικούς ασθενείς ή όταν χρειάζεται βραχυπρόθεσμη διατροφική υποστήριξη.

Συμπερασματικά.

Ή διατροφή αποτελεί κυρίαρχο ρόλο στην επιβίωση και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών με  κυστική ίνωση. Είναι απαραίτητο να ελέγχεται συχνά η διατροφική και ανθρωπομετρική αξιολόγηση των ασθενών από τους διαιτολόγους σε συνεργασία με τη θεραπευτική ομάδα. 

Βιβλιογραφία.

Hellenic Cystic Fibrosis Association. Retrieved from: (http://www.cysticfibrosis.gr/en/cystic-fibrosis).

(WHO) W. H.O. Recommendations on Cystic Fibrosis for Health Retrieved from (https://www.who.int/genomics/public/geneticdiseases/en/index2.html#CF)

Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry Annual Data Report 2018 Retrieved from:(https://www.cff.org/Research/Researcher-Resources/Patient-Registry/2018-Patient-Registry-Annual-Data-Report.pdf).

Turck D,  Braegger CP, Colombo C, Declercq D, Morton A, Pancheva R, Robberecht E, Stern M^, Strandvik B, Wolfe S, Schneider SM, Wilschanski M., June 2016: ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis.

White H¹, Morton AM, Peckham DG, Conway SP., March 2004: Dietary intakes in adult patients with cystic fibrosis–do they achieve guidelines?

Powers SW¹, Patton SR, Byars KC, Mitchell MJ, Jelalian E, Mulvihill MM, Hovell MF, Stark LJ., May 2002: Caloric intake and eating behavior in infants and toddlers with cystic fibrosis.

Daina Kalnins and Michael Wilschanski .,June 2012: Maintenance of nutritional status in patients with cystic fibrosis: new and emerging therapies.

Stephanie S. Filigno, Shannon M. Robson, Rhonda D. Szczesniak, Leigh A. Chamberlin, Meredith A. Baker,  Stephanie M. Sullivan, John Kroner and Scott W. Powers, February 2018: Macronutrient Intake in Preschoolers with Cystic Fibrosis and the Relationship between Macronutrients and Growth

Το άρθρο γράφτηκε σε συνεργασία με την κ. Χριστιάννα Ροδίτη.

Η Χριστιάννα Ροδίτη είναι Διαιτολόγος – Διατροφολόγος, απόφοιτη του τμήματος Διατροφής και Διαιτολογίας του Ανώτατου Τεχνολογικού Εκπαιδευτικού Ιδρύματος Θεσσαλίας. Έκανε την πρακτική της άσκηση σε κέντρο αποκατάστασης της Αθήνας και εξασκήθηκε στον τομέα της κλινικής διατροφής. Τέλος, παρακολουθεί διαρκώς σεμινάρια και ημερίδες σχετικά με τη διατροφή.