Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Είναι συγγενείς ανωμαλίες της νήστιδος και του ειλεού κατά τις οποίες παρεμποδίζεται ή αναστέλλεται η προώθηση του εντερικού περιεχομένου περιφερικά της συγγενούς ανωμαλίας. Στο 95% μιλάμε για ατρησία, δηλαδή για πλήρη απόφραξη του εντερικού αυλού, ενώ η στένωση αφορά μόνο το 5% των περιπτώσεων. Η συχνότητα είναι ίδια και στα δύο φύλα.

Αίτια

Υπάρχουν διάφορες θεωρίες, όπως του Taudler (αδυναμία επανασηραγγοποίησης) και της ισχαιμίας, που αφορούν κατά την εμβρυογένεση. Η ατρησία μπορεί να προκύψει μετά από ενδομήτρια περιτονίτιδα, ειλεό εκ μηκωνίου και volvulus, γαστροσχιση, εγκολεασμό.

Τύποι ατρησίας

Τύπος Ι (20%) : η διακοπή της συνέχειας του εντέρου οφείλεται στην παρουσία διαφράγματος

Τύπος ΙΙ (35%) : τα 2 τυφλά άτρητα άκρα ενώνονται με μία ινώδη χορδή, αλλά το μεσεντέριο είναι ανέπαφο

Τύπος ΙΙΙ (35%): τα 2 τυφλά άκρα χωρίζονται και από χάσμα του μεσεντερίου σχήματος ‘V’ είναι ο πιο συχνός τύπος.

Τύπος IV (6%) : το λεπτό έντερο μοιάζει με λουκάνικο (string of suasages)

Τύπος ΙΙΙα : το λεπτό έντερο έχει πολύ μικρό μήκος και το ύψος της ατρησίας είναι κοντά στο σύνδεσμο του Treitz. Τα νεογνά έχουν χαμηλό βάρος γέννησης, είναι πρόωρα, έχουν κι άλλες συνοδές ανωμαλίες.

Κλινική εικόνα

Ανάλογα με τη θέση της ατρησίας αντιστοιχούν και τα συμπτώματα. Ετσι, παρουσιάζονται χολώδεις έμετοι, αν η ατρησία είναι στη νήστιδα, ενώ αν εντοπίζεται στον ειλεό, παρατηρείται διάταση κοιλιάς. Επίσης το νεογνό μπορεί να εμφανίσει ίκτερο και να μην αποβάλει το μηκώνιο. Μεγάλη διάταση κοιλιάς μπορεί να προκαλέσει αναπνευστική δυσχέρεια.

Διάγνωση

– Προγεννητικά μπορεί να διαπιστωθεί πολυϋδράμνιο.
– Στην α/α κοιλίας φαίνονται τα χαρακτηριστικά υδραερικά επίπεδα της εντερική απόφραξης, σημεία αποτιτανώσεων, ή ένα μεγάλο υδραερικό επίπεδο εντός ψευδοκύστης από ενδομήτρια ρήξη του εντέρου.
– Ο βαριούχος υποκλισμός υποδεικνύει το σημείο της απόφραξης (λεπτό ή παχύ έντερο), δείχνει τη θέση του τυφλού και τη μορφολογία του παχέως εντέρου.

Αντιμετώπιση

Είναι χειρουργική, αφού το νεογνό αντιμετωπιστεί με την κατάλληλη αγωγή (όροι, αντιβίωση) και ρυθμιστεί η θερμοκρασία του. Οι επεμβάσεις που γίνονται είναι:
– αφαίρεση τμήματος του λεπτού εντέρου και τελικοτελική αναστόμωση
– πλαγιοτελική αναστόμωση (σαν καπνοδόχος) Santuli
– στόμια Mikulitz (double-barrel)

Αποτελέσματα

Η έγκαιρη προγεννητική διάγνωση, οι μονάδες εντατικής θεραπείας νεογνών, η ολική παρεντερική διατροφή και η βελτίωση των τεχνικών έχουν αυξήσει στο 95% την επιβίωση.

Διαβάστε επίσης

• Στένωση και ατρησία δωδεκαδακτύλου
• Ατρησία στομάχου
• Πυλωρική στένωση
• Ατρησία ρινικών χοανών
• ΣΤΕΝΩΣΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ