Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Είναι ένα φάσμα συγγενών ανωμαλιών του δωδεκαδακτύλου, κατά τις οποίες παρεμποδίζεται ή αναστέλλεται πλήρως η προώθηση του εντερικού περιεχομενου περιφερικά της στένωσης-απόφραξης.

Τύποι απόφραξης

α. Η ατρησία οφείλεται σε πλήρες διάφραγμα, συνήθως περιφερικά του φύματος του Vater
β. Τα 2 τυφλά άκρα του 12δάκτυλου συνδέονται με μία ινώδη χορδή κατά μήκος του χείλους του ανέπαφου μεσεντερίου.
γ. Τα 2 τυφλά άκρα δεν ενώνονται και το μεσεντέριο λείπει σχηματίζοντας ένα κενό ‘V’

Η μερική απόφραξη (στένωση) μπορεί να προκληθεί από
1. διάφραγμα με ημισεληνοειδή οπή ποικίλου μεγέθους
2. πλήρες διάφραγμα με κεντρική οπή
3. συγγενείς ταινίες του Ladd
4. προδωδεκαδακτυλική πυλαία φλέβα
5. δακτυλιοειδές πάγκρεας (είναι λεπτά τμήματα παγκρεατικού ιστού, που περιβάλλουν μονίμως ή πλήρως το δωδεκαδάκτυλο και προκαλούν μερική ή πλήρη απόφραξη)

Κλινική εικόνα

Πάνω από το 50% των νεογνών είναι πρόωρα. Τα συμπτώματα εκδηλώνονται από τις πρώτες ώρες ζωής και αφορούν κυρίως χολώδεις εμέτους, λόγω της εντερικής απόφραξης. Οι επαναλλαμβανόμενοι έμετοι οδηγούν σε γαστρίτιδα και έμετο με αίμα. Πολλά νεογνά εμφανίζουν διάταση (φούσκωμα) στο επιγάστριο και σκαφοειδή κοιλιά, λόγω έλλειψης αέρα στο περιφερικό έντερο. Αν η απόφραξη είναι μερική (στένωση) τα συμπτώματα μπορεί να οδηγήσουν σε λάθος διάγνωση ή να εμφανιστούν μετά από χρόνια.

Διάγνωση

Πολλές φορές η διάγνωση μπαίνει προγεννητικά με τον τακτικό υπερηχογραφικό έλεγχο. Στο U/S παρατηρείται πολυυδράμνιο, δηλαδή αυξημένη ποσότητα αμνιακού υγρού.
– Η α/α κοιλίας δείχνει την χαρακτηριστική εικόνα διπλής φυσσαλίδος (double-bubble)
– Το U/S μπορεί να δείξει δακτυλοειδές πάγκρεας, ταινίες Ladd στη 2η μοίρα δωδεκαδακτύλου
– Η διάβαση με γαστρογραφίνη είναι χρήσιμη στην ατελή απόφραξη
– Η ενδοσκόπηση συνιστάται σε μεγαλύτερα παιδιά

Αντιμετώπιση

Είναι χειρουργική, αφού πρώτα έχει ενυδατωθεί το παιδί και έχουν διορθωθεί οι ηλεκτρολυτικές του διαταραχές. Τα πολύ πρόωρα νεογνά αντιμετωπίζονται συντηρητικά για λίγες εβδομάδες με σίτιση μέσω νηστιδοστομίας ή ολική παρεντερική διατροφή.

Οι εγχειρήσεις για την ατρησία δωδεκαδακτύλου είναι
– δωδεκαδακτυλο-νηστιδο αναστόμωση
– δωδεκαδακτυλο-δωδεκαδακτυλική αναστόμωση, είτε πλαγιοπλάγια είτε κατά diamond shaped
– αφαίρεση διαφράγματος

Διαβάστε επίσης

• Στένωση και ατρησία νήστιδος – ειλεού
• Ατρησία στομάχου
• Πυλωρική στένωση
• Ατρησία ρινικών χοανών
• ΣΤΕΝΩΣΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ