Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Συγγενής υπερτροφική πυλωρική στένωση ονομάζεται η υπερτροφία του τοιχώματος του πυλωρού, που έχει σαν συνέπεια την μείωση της διαμέτρου του αυλού του πυλωρού, τη δυσκολία προώθησης του περιεχομένου του στομάχου και τελικά την εμφάνιση εμέτων. Ο πυλωρός μακροσκοπικά μοιάζει με αδράχτι ή ελιά (πυλωρική ελαία)

Συχνότητα

Αυξημένο κίνδυνο παρουσιάζουν τα πρωτότοκα παιδιά και τα αγόρια (4 φορές πιο συχνά απ’ ότι τα κορίτσια)

Αίτια

Εκτός από τη γενετική προδιάθεση έχουν ενοχοποιηθεί περιβαλλοντολογικοί παράγοντες (τρόπος σίτισης), ανώριμα ή δυσπλαστικά γαγγλιακά κύτταρα, στην έσω κυκλότερη μυική στοιβάδα του πυλωρού, αυξημένα επίπεδα γαστρίνης και σεκρετίνης, ανεπάρκεια συνθετάσης του ΝΟ (μ΄αποτέλεσμα αδυναμία χάλασης στον πυλωρό)

Κλινική εικόνα

Το κυριότερο σύμπτωμα είναι οι έμετοι που εμφανίζονται από την 3η έως 5η εβδομάδα ζωής, είναι μη χολώδεις, αρχικά ακανόνιστοι και μη ρουκετοειδείς και στη συνέχεια, μετά από κάθε γεύμα και ρουκετοειδείς. Ο έμετος μπορεί να περιέχει και αίμα (καφετοειδής έμετος) σα συνέπεια γαστρίτιδος – οισοφαγίτιδος.

Αλλα λιγότερο διαγνωστικά συμπτώματα είναι η δυσκοιλιότητα (κενώσεις πείνας), ο ίκτερος και το αίσθημα της πείνας (το παιδί δε χορταίνει).

Διαφορική διάγνωση

Πρέπει να γίνει από
– την ατρησία πυλωρού/διάφραγμα πυλωρικού άντρου
– γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση
– πυλωροσπασμό
– γαστρεντερίτιδα
– μεταβολικές διαταραχές
– αυξημένη ενδοκράνια πίεση

Διάγνωση

Η διάγνωση βασίζεται στο ιστορικό, την κλινική εξέταση (με μεγάλη προσοχή μπορεί να ψηλαφηθεί η ‘ελαία’) και τον παρακλινικό έλεγχο.

Για να θεωρήσουμε θετικά τα U/S ευρήματα πρέπει το πάχος της μυικής στοιβάδας να είναι πάνω από 4mm και το μήκος του στενωμένου τμήματος του αυλού του πυλωρού πάνω από 16mm και η συνολική διάμετρος του πυλωρού πάνω από 14mm.

Βαριούχο γεύμα. Δείχνει ένα διατεταμένο στόμαχο, επιμηκυσμένο πυλωρικό σωλήνα (string sign) και για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, το Βάριο πρέπει να περάσει στο δωδεκαδάκτυλο.

Αντιμετώπιση

Η θεραπεία είναι χειρουργική. Πριν το παιδί οδηγηθεί στο χειρουργείο, πρέπει να ενυδατώνεται και να ρυθμίζονται οι ηλεκτρολυτικές διαταραχές του (υποχλωραιμία, υποκαλιαιμία, αφυδάτωση, υπογλυκαιμία). Η εγχείρηση που εκτελείται ονομάζεται πυλωρομυοτομή κατά Ramsteadt. Κατά την επέμβαση τέμνεται επιμήκως η πεπαχυσμένη μυική στοιβάδα, με αποτέλεσμα να απελευθερώνεται (να σπάει) ο σκληρός δακτύλιος στην περιοχή του πυλωρού. Εξι ώρες μετά την επέμβαση αρχίζει η σίτιση με μικρές ποσότητες γάλατος, οι οποίες προοδευτικά γίνονται μεγαλύτερες και πιο συχνές.

Επιπλοκές

Κατά τη διάρκεια της επέμβασης μπορεί να διατρηθεί κατά λάθος και ο βλεννογόνος του πυλωρού. Η επιπλοκή διορθώνεται με ραφές στο σημείο της διάτρησης.

Μετεγχειρητικά μπορούν να παρουσιαστούν έμετοι
– Αν εμφανιστούν τις πρώτες ώρες δεν είναι ανησυχητικοί
– Αν εμφανιστούν 3-4 ημέρες μετά: μπορεί να σημαίνουν είτε διάτρηση, είτε ατελή πυλωρομυοτομή
– Αν εμφανιστούν 1 εβδομάδα μετά : σημαίνουν ατελή πυλωρομυοτομή και απαιτείται εγχείρηση σε 2-3 εβδομάδες

Διαβάστε επίσης

• Στένωση και ατρησία δωδεκαδακτύλου
• Στένωση και ατρησία νήστιδος – ειλεού
• ΣΤΕΝΩΣΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ
• ΣΤΕΝΩΣΗ ΤΡΙΓΛΩΧΙΝΟΣ
• ΣΤΕΝΩΣΗ ΜΙΤΡΟΕΙΔΟΥΣ