αρσενικο δηλητηριο | αερια αρτηριακου αιματος | φαρμακα στομαχου | διαφραγμα γατας | αμηνόρροια

Σύνδρομο Marfan


Σύντομη περιγραφή - ορισμός

Κληρονομική διαταραxή του συνδετικού ιστού, με κύριες εκδηλώσεις από τους οφθαλμούς, το σκελετό και το καρδιαγγειακό σύστημα.

Παθογένεια

Κληρονομείται κατά το σωματικό επικρατούντα τύπο. Η υπεύθυνη μετάλλαξη. έχει ανιχνευθεί.

Πρόληψη

Όταν στη οικογένεια υπάρχουν πάσχοντες, πρέπει να γίνεται γενετική καθοδήγηση του ζευγαριού που πρόκειται να τεκνοποιήσει.

Κλινική εικόνα

- Μαρφανοειδής κατασκευή σώματος-Μαρφανοειδές προσωπείο:
Οι ασθενείς είναι υψηλότεροι για την ηλικία τους.
Έχουν μακριά και λεπτά άκρα.
Τα δάκτυλα είναι δυσανάλογα λεπτά και μακριά (αραχνοδακτυλία).
Μπορεί να υπάρχει χαρακτηριστική παραμόρφωση του στέρνου.
Δυνατότητα υπερβολικής έκτασης των αρθρώσεων.
Πλατυποδία.
Κυφοσκολίωση.
Θολωτή υπερώα.

- Οφθαλμικές εκδηλώσεις:
Παθολογική θέση (εκτοπία) των φακών.
Ιριδοδόνηση (τρόμος της ίριδας).
Μυωπία.
Αυτόματες αποκολλήσεις αμφιβληστροειδούς.

- Καρδιαγγειακές εκδηλώσεις:
Διάταση και διαχωρισμός της ανιούσας αορτής.
Ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας.
Πρόπτωση, ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας.

Διάγνωση

Γίνεται με βάση την κλινική εικόνα και το κληρονομικό ιστορικό.

Αντιμετώπιση

- Χορήγηση β-αναστολέων για την αποφυγή της διάτασης και του διαχωρισμού της αορτής.
- Χημειοπροφύλαξη, για την αποφυγή ενδοκαρδίτιδας όταν υπάρχει βαλβιδοπάθεια.
- Χειρουργική διόρθωση της αορτής, σε ορισμένες περιπτώσεις.

Εγγραφή!
Για να λαμβάνετε κάθε μέρα όλα τα άρθρα του Care στο email σας, γραφτείτε στο NewsLetter του Care. Διαγραφή ανά πάσα στιγμή με ένα click.

Σχετικά άρθρα

/// ΑΦΗΣΤΕ ΕΝΑ ΣΧΟΛΙΟ

Τα σχόλια είναι ευπρόσδεκτα και οι αναγνώστες ενθαρρύνονται να σχολιάζουν τα άρθρα. Η ελεύθερη έκφραση και η διαφορετική άποψη είναι απολύτως σεβαστές στο Care, ωστόσο, θα πρέπει να γίνεται σεβαστή και η ελευθερία των άλλων. Δείτε τους όρους χρήσης.

 
/// ΤΕΧΝΟΛΟΓΙΑ ΛΟΓΙΣΜΙΚΟΥ

Το Care αναπτύχθηκε με τεχνολογίες ανοιχτού λογισμικού. Περισσότερα εδώ.

Responsive web design
/// ΤΟ CARE ΣΤΟ ΚΙΝΗΤΟ ΣΑΣ

Το Care διαθέτει responsive web design και είναι άμεσα συμβατό με τις περισσότερες φορητές συσκευές (smartphones, tablets), χωρίς να χρειάζεται να εγκαταστήσετε κάποια mobile έκδοση.

Copyright 1997 - 2016 MediSign Ltd. Επιτρέπεται η αναδημοσίευση άρθρου στο Internet με αναφορά (link) στο Care.
Άδεια Creative Commons Το Care.gr διατίθεται με την ακόλουθη άδεια Creative Commons. Ειδικοί όροι εδώ.