δικεφαλος μυς ποδιου | εντερου παθησεις | φαρμακα για την ακμη | εμβολιο γριπης 2016 παρενεργειες

Οικογενής μεσογειακός πυρετός


Άλλες ονομασίες

Οικογενής παροξυσμική περιτονίτιδα

Σύντομη περιγραφή - ορισμός

Κληρονομική διαταραχή, που χαρακτηρίζεται από υποτροπές επεισοδίων πυρετού και περιτονίτιδας, ενώ λιγότερο συχνά, μπορεί να εμφανιστεί πλευρίτιδα, αρθρίτιδα, δερματικές βλάβες, περικαρδίτιδα.

Παθογένεια

Η πάθηση κληρονομείται με το σωματικό υπολοιπόμενο τύπο κι έχει ανιχνευθεί συγκεκριμένη μετάλλαξη γονιδίου, που είναι υπεύθυνη για την εκδήλωσή του. Προσβάλλονται συνήθως μεσογειακοί λαοί ενώ 50% των πασχόντων, δεν έχουν κληρονομικό ιστορικό.

Κλινική εικόνα

Η έναρξη της νόσου τοποθετείται μεταξύ των ηλικιών 5 και 15. Η συχνότητα των προσβολών δεν μπορεί αν προβλεφθεί.
- Κάθε προσβολή διαρκεί 24-72 ώρες και σπάνια περισσότερο από μία εβδομάδα.
- Η σοβαρότητα και η συχνότητα των προσβολών μειώνονται όσο αυξάνεται η ηλικία καθώς και με την κύηση.

- Τα χαρακτηριστικά κάθε προσβολής είναι:
Υψηλός πυρετός.
Περιτονίτιδα, με κοιλιακό πόνο, μείωση των εντερικών ήχων, κοιλιακή διάταση, ευαισθησία και σύσπαση. Συνήθως δεν μπορεί να διακριθεί, από περιτονίτιδα που οφείλεται σε οξεία χειρουργική κοιλία και πολλοί είναι οι ασθενείς που υπεβλήθησαν σε λαπαροτομία, λόγω της εικόνας αυτής.
- ’λλες εκδηλώσεις: αρθρίτιδα, πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα.
- Συχνά αναπτύσσεται δευτεροπαθής αμυλοείδωση.

Διάγνωση

Συνήθως τίθεται κλινικά, καθώς δεν υπάρχει διαγνωστική εξέταση. Η ύπαρξη κληρονομικού ιστορικού βοηθάει τη διάγνωση. Προσοχή χρειάζεται στον αποκλεισμό οξείας χειρουργικής κοιλίας. Κατά τη διάρκεια των προσβολών, είναι δυνατόν να παρατηρηθούν λευκοκυττάρωση, αύξηση της ταχύτητας καθίζησης των ερυθρών και της CRP.

Αντιμετώπιση

Συνήθως, οι ασθενείς αναρρώνουν μόνοι τους και πλήρως από την οξεία προσβολή, παρά τη βαριά κλινική εικόνα και μένουν χωρίς συμπτώματα, μέχρι την επόμενη προσβολή.
- Χορήγηση κολχικίνης γίνεται θεραπευτικά και προληπτικά για την αποφυγή επανεμφάνισης των προσβολών ή για τη μείωση της συχνότητάς τους.
- Αφού αποκλεισθεί η πιθανότητα οξείας κοιλίας, χορηγούνται ανλγητικά για την ανακούφιση του πόνου.

Εγγραφή!
Για να λαμβάνετε κάθε μέρα όλα τα άρθρα του Care στο email σας, γραφτείτε στο NewsLetter του Care. Διαγραφή ανά πάσα στιγμή με ένα click.

Σχετικά άρθρα

/// ΑΦΗΣΤΕ ΕΝΑ ΣΧΟΛΙΟ

Τα σχόλια είναι ευπρόσδεκτα και οι αναγνώστες ενθαρρύνονται να σχολιάζουν τα άρθρα. Η ελεύθερη έκφραση και η διαφορετική άποψη είναι απολύτως σεβαστές στο Care, ωστόσο, θα πρέπει να γίνεται σεβαστή και η ελευθερία των άλλων. Δείτε τους όρους χρήσης.

 
/// ΤΕΧΝΟΛΟΓΙΑ ΛΟΓΙΣΜΙΚΟΥ

Το Care αναπτύχθηκε με τεχνολογίες ανοιχτού λογισμικού. Περισσότερα εδώ.

Responsive web design
/// ΤΟ CARE ΣΤΟ ΚΙΝΗΤΟ ΣΑΣ

Το Care διαθέτει responsive web design και είναι άμεσα συμβατό με τις περισσότερες φορητές συσκευές (smartphones, tablets), χωρίς να χρειάζεται να εγκαταστήσετε κάποια mobile έκδοση.

Copyright 1997 - 2016 MediSign Ltd. Επιτρέπεται η αναδημοσίευση άρθρου στο Internet με αναφορά (link) στο Care.
Άδεια Creative Commons Το Care.gr διατίθεται με την ακόλουθη άδεια Creative Commons. Ειδικοί όροι εδώ.