μεσοθηλιωμα αν ειναι κληρονομικο | μορφωμα μαστου | νόσος crohn | τσιμπουρια | στιγμα μεσογειακης αναιμιας

Κρυοσφαιριναιμία


Σύντομη περιγραφή - ορισμός

Κατάσταση ή νόσος που οφείλεται στην ύπαρξη κρυοσφαιρινών στο αίμα και η οποία παίρνει τη μορφή αγγειΐτιδας των μικρών αγγείων.
Οι κρυοσφαιρίνες είναι ανοσοσφαιρίνες ή συμπλέγματα ανοσοσφαιρινών,τα οποία σε χαμηλές θερμοκρασίες καθιζάνουν αυτόματα και σχηματίζουν πηκτή (gel, γέλη). Όταν η θερμοκρασία ανέβει γίνονται πάλι διαλυτές.

Παθογένεια

κατάσταση αυτή μπορεί να είναι
1. Ιδιοπαθής (δεν ανευρίσκεται αίτιο).
2. Δευτεροπαθής (συνοδεύει άλλες παθήσεις). Τα πιο συχνά αίτια δευτεροπαθούς κρυοσφαιριναιμίας είναι:
- Λοιμώξεις (ιογενείς, όπως ηπατίτιδα Β, ηπατίτιδα C, βακτηριακές, παρασιτικές, μυκητιασικές). Στο 70% των πασχόντων από κρυοσφαιριναιμία διαπιστώεται ενεργός νόσος από ηπατίτιδα C ή/ και ηπατίτιδα Β.
- Αυτοάνοσα νοσήματα (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, οζώδης πολυαρτηρίτιδα, σκληρόδερμα, αναφυλακτοειδής πορφύρα, ν. Behcet).
- Λεμφοϋπερπλαστικά νοσήματα (λέμφωμα, μακροσφαιριναιμία, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία).
- Ηπατική νόσος.
Οι κρυοσφαιρίνες εναποτίθενται μέσα στα μικρά αγγεία ή στο τοίχωμά τους και προκαλούν τις κλινικές εκδηλώσεις.

Πρόληψη

Δεν είναι δυνατή. Η σωστή αντιμετώπιση των αιτίων της δευτεροπαθούς κρυοσφαιριναιμίας, μειώνει την πιθανότητα εκδήλωσης της νόσου.

Κλινική εικόνα

- Δερματικές εκδηλώσεις (80% των περιπτώσεων): α) ψηλαφητή πορφύρα (ερυθρού χρώματος ψηλαφητές κηλίδες, που δεν εξαφανίζονται αν εφαρμοστεί πίεση πάνω σε αυτές), β) μεταβολές στο χρώμα του δέρματος, γ) πετέχειες, δ) δικτυωτή πελίωση, ε) έλκη κνημών.
- Ήπαρ (70%): χρόνια ηπατική νόσος.
- Αρθραλγία-αρθρίτιδα (35-50%)
- Νεφρική νόσος
- Φαινόμενο Raynaud
- Νευρολογικές εκδηλώσεις (7-17%), ιδίως περιφερική νευροπάθεια.
Οι κύριοι λόγοι αυξημένης θνητότητας των πασχόντων είναι: η προσβολή των νεφρών, η συστηματική αγγειΐτιδα και η ανάπτυξη λοιμώξεων.

Διάγνωση

Εργαστηριακά ευρήματα:
- Αύξηση γ-σφαιρινών, ταχύτητας καθίζησης ερθρών (ΤΚΕ) και CRP.
- Ανίχνευση των κρυοσφαιρινών στο αίμα.
- Θετικός ρευματοειδής παράγοντας.
- Μειωμένο συμπλήρωμα ορρού.
- Αναιμία.
- Αύξηση των τρανσαμινασών (ALT, AST).
- Αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, του λευκώματος και των πυοσφαιρίων στα ούρα.
- Σε νεφρική βλάβη αύξηση της ουρίας και της κρεατινίνης.

Αντιμετώπιση

Τα θεραπευτικά σχήματα ποικίλλουν:
- Σε αθενείς χωρίς προσβολή σημαντικού οργάνου, με ήπιες εκδηλώσεις αρθραλγιών ή ψηλαφητής πορφύρας, χορηγούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και λαμβάνονται προστατευτικά μέτρα εναντίον του ψύχους.
- Σε αθενείς με σοβαρή αγγειΐτιδα που έχει προσβάλλει το κεντρικό νευρικό σύστημα, το δέρμα, τους νεφρούς ή το ήπαρ, χορηγούνται κορτικοειδή και ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη, χλωραμβουκίλη).
- Σε αθενείς με ηπατίτιδα Β ή/ και ηπατίτιδα C, γίνεται θεραπεία της ηπατίτιδας με ιντερφερόνη.

Εγγραφή!
Για να λαμβάνετε κάθε μέρα όλα τα άρθρα του Care στο email σας, γραφτείτε στο NewsLetter του Care. Διαγραφή ανά πάσα στιγμή με ένα click.

/// ΑΦΗΣΤΕ ΕΝΑ ΣΧΟΛΙΟ

Τα σχόλια είναι ευπρόσδεκτα και οι αναγνώστες ενθαρρύνονται να σχολιάζουν τα άρθρα. Η ελεύθερη έκφραση και η διαφορετική άποψη είναι απολύτως σεβαστές στο Care, ωστόσο, θα πρέπει να γίνεται σεβαστή και η ελευθερία των άλλων. Δείτε τους όρους χρήσης.

 
/// ΤΕΧΝΟΛΟΓΙΑ ΛΟΓΙΣΜΙΚΟΥ

Το Care αναπτύχθηκε με τεχνολογίες ανοιχτού λογισμικού. Περισσότερα εδώ.

Responsive web design
/// ΤΟ CARE ΣΤΟ ΚΙΝΗΤΟ ΣΑΣ

Το Care διαθέτει responsive web design και είναι άμεσα συμβατό με τις περισσότερες φορητές συσκευές (smartphones, tablets), χωρίς να χρειάζεται να εγκαταστήσετε κάποια mobile έκδοση.

Copyright 1997 - 2016 MediSign Ltd. Επιτρέπεται η αναδημοσίευση άρθρου στο Internet με αναφορά (link) στο Care.
Άδεια Creative Commons Το Care.gr διατίθεται με την ακόλουθη άδεια Creative Commons. Ειδικοί όροι εδώ.