Σύντομη περιγραφή – ορισμός
Χρόνια κατάσταση χολόστασης (παρεμπόδιση της παροχέτευσης της χολής), που χαρακτηρίζεται από ίνωση (σκλήρυνση) και φλεγμονή των ενδο- και εξωηπατικών χοληφόρων πόρων. Αποτέλεσμα είναι η δημιουργία στενώσεων και αποφράξεων των πόρων και η εξέλιξη σε κίρρωση.
Παθογένεια
Η αιτία είναι άγνωστη. Διάφοροι μηχανισμοί έχουν προταθεί για να εξηγήσουν την καταστροφή των ενδο- και έξωηπατικών χοληφόρων πόρων. Φαίνεται πάντως ότι διαταραχές της άμυνας του οργανισμού, με ανάπτυξη αντισωμάτων εναντίον του, (αυτοανοσία), παίζουν αποφασιστικό ρόλο.
Εμφανίζεται πιο συχνά σε νέους άνδρες (ηλικίας 20-40 ετών), καθώς και σε ασθενείς που πάσχουν από φλεγμονώδη νόσο του παχεος εντέρου (πιο συχνά ελκώδη κολίτιδα). Συγκεκριμένα τα 2/3 των ασθενών με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, πάσχουν απο ελκώδη κολίτιδα, ενώ μόνο 1-4% των ασθενών με ελκώδη κολίτιδα εμφανίζουν σκληρυντική χολαγγειίτιδα.
Σε ασθενείς με AIDS, σκληρυντική χολαγγειίτιδα μπορεί να προκληθεί από λοίμωξη με κυτταρομεγαλοϊό, Microspora, η Cryptosporidium.
Πρόληψη
Δεν είναι δυνατή.
Κλινική εικόνα
– Προοδευτική κόπωση, ανορεξία, καταβολή.
– Κνησμός (φαγούρα).
– Ίκτερος.
– Σπάνια, επεισόδια χολαγγειίτιδας.
– Διόγκωση ήπατος, σπληνός και άλλα ευρήματα κίρρωσης ήπατος και
ηπατικής ανεπάρκειας.
– Η πάθηση μπορεί να εξελιχθεί σε καρκίνωμα των χοληφόρων
(χολαγγειοκαρκίνωμα), σε 7-10% των περιπτώσεων.
Διάγνωση
Γίνεται με ERCP που δείχνει τις στενώσεις και τις αποφράξεις των εξωηπατικών πόρων. Αν η πάθηση προσβάλλει μόνο τα μικρά ενδοηπατικά χοληφόρα, η ERCP είναι φυσιολογική και η διάγνωση γίνεται με βιοψία ήπατος. Το υπερηχογράφημα ήπατος, σε κάθε περίπτωση, μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση. ’λλα ευρήματα από το αίμα μπορεί να είναι η αύξηση της χολερυθρίνης, της αλκαλικής φωσφατάσης και των τρανσαμινασών.
Αντιμετώπιση
– Σε ασυμπτωματικούς ασθενείς παρακολούθηση
– Διάνοιξη και διατήρηση ανοιχτών ορισμένων στενώσεων του χοληφόρου
δέντρου με ERCP και
τοποθέτηση stent.
– Αντιμετώπιση των επεισοδίων χολαγγειίτιδας με ενδοφλέβια χορήγηση
υγρών και αντιβιωτικών.
– Αντιμετώπιση ελκώδους κολίτιδας όταν συνυπάρχει.
– Φάρμακα που έχουν χρησιμοποιηθεί: κορτικοστεροειδή,
ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη), πενικιλλαμίνη, καθώς
και ουρσο-δεοξυ-χολικό οξύ (κυρίως για την αντιμετώπιση του
κνησμού).
– Μεταμόσχευση ήπατος.
Διαβάστε επίσης
Σπούδασε στην Ιατρική Σχολή στο Πανεπιστήμιο της Αθήνας, απ’ όπου αποφοίτησε το 1990. Ειδικεύτηκε στην Παθολογία, στη Θεραπευτική Κλινική του Πανεπιστημίου Αθηνών στο Νοσοκομείου “Αλεξάνδρα”. Ασκεί την Παθολογία στον Πειραιά, όπου διατηρεί Παθολογικό ιατρείο.
